هل تسبب حمى البحر المتوسط الموت؟ حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هي مرض وراثي يتميز بنوبات التهاب مؤلم في بطانة البطن (التهاب الصفاق). بطانة الرئتين. والمفاصل (آلام المفاصل وأحيانًا التهاب المفاصل) ، وغالبًا ما تكون هذه النوبات مصحوبة بحمى وأحيانًا بطفح جلدي ملحوظ في الكاحل. اليوم سنتعرف على المزيد حول مضاعفات هذا المرض على موقع الويب.
يمكنك هنا قراءة المزيد عن كيفية ارتفاع درجة حرارة الأطفال في الأطراف بالإضافة إلى الشعور بالبرد
حمى البحر الأبيض المتوسط
- حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هي مرض وراثي يتميز بنوبات متكررة من الحمى والتهاب بطانة المعدة والتهاب بطانة الرئتين وألم وتورم المفاصل وطفح جلدي واضح.
- تحدث المرحلة الأولى من المرض عادة في مرحلة الطفولة أو المراهقة. في بعض الحالات ، تحدث الخطوة الأولى للمرض في وقت لاحق من الحياة. بين النوبات ، غالبًا ما لا تظهر أي أعراض على الأشخاص.
- عادة ما يتم توريث الحمى الثلاثية بطريقة جسمية متنحية وهي ناتجة عن طفرات في جين معين. يهدف علاج حمى البحر الأبيض المتوسط إلى السيطرة على الأعراض وغالبًا ما يتضمن استخدام دواء يسمى كولشيسين.
- إذا تُرك مرض الحمى القلاعية دون علاج ، فيمكن أن يؤدي إلى الفشل الكلوي بسبب تراكم بعض رواسب البروتين (الداء النشواني).
- تعلم معنا اليوم كيفية التعامل مع ارتفاع درجة الحرارة المستمرة عند الأطفال ، حول هذا الموضوع
أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط
- تتميز حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) بنوبات متكررة من الحمى مرتبطة بألم في البطن والصدر والمفاصل والحوض و / أو العضلات.
- يمكن أن يصاحب النوبات أيضًا طفح جلدي أو صداع. في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث التهاب التامور والتهاب السحايا. الداء النشواني ، الذي يمكن أن يؤدي إلى الفشل الكلوي ، هو أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث إذا تركت حمى البحر الأبيض المتوسط دون علاج.
- في بعض الحالات ، يكون الداء النشواني هو العلامة الأولى للمرض لدى الشخص الذي لا تظهر عليه أعراض أخرى.
- تستمر الأعراض عادة من يوم إلى ثلاثة أيام ، ويمكن أن تختلف المدة بين الأعراض من أيام إلى سنوات.
- بالنسبة لمعظم الأمراض ، تختلف الأعراض من شخص لآخر وقد لا يظهر الأشخاص المصابون بهذا المرض أي أعراض للمرض. تأتي هذه المعلومات من قاعدة بيانات تسمى علم الوجود الظاهري للنمط البشري (HPO).
- تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط آلامًا في البطن وآلامًا في المعدة وآلامًا في المفاصل وإمساكًا
- حمى ، ألم عضلي.
اقرأ هنا أيضًا عن أسباب ارتفاع درجة حرارة الطفل إلى 40 درجة حول هذا الموضوع
سبب حمى البحر الأبيض المتوسط
- عادة ما تحدث حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) بسبب التغيرات في كلتا نسختين من جين MEFV لدى الشخص. تُعرف التغييرات في الجينات المسؤولة عن المرض أيضًا باسم المتغيرات أو الطفرات المسببة للأمراض.
- عادة ما يتم توريث متغيرات المرض من أحد الوالدين أو كليهما ، ولا يمكن لأي من الوالدين فعل أي شيء يسببها قبل أو أثناء الحمل. من المعروف أن أكثر من 80 من مسببات الأمراض المختلفة في جين MEFVG تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط.
- عادةً ما يوفر جين MEFVG تعليمات لصنع بروتين يسمى العجان ، والذي يوجد في خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا الحبيبية ويعتقد أنه يلعب دورًا في السيطرة على الالتهاب.
- يحدث الالتهاب عندما يرسل الجهاز المناعي جزيئات الإشارات وخلايا الدم البيضاء إلى موقع الإصابة أو المرض ، ويمكن للعشبان إيقاف أو إبطاء عملية الالتهاب بمجرد عدم الحاجة إليها.
- عندما يتحور جين MEFVG ولا تتشكل العجان بشكل صحيح أو تعمل بشكل صحيح ، لا يتم تنظيم الالتهاب على النحو المنشود ، ويُعتقد أن هذا يؤدي إلى التهاب مؤلم وطفح جلدي وحمى من سمات حمى البحر الأبيض المتوسط.
- غالبًا ما يتم توريث الحمى الثلاثية بطريقة وراثية متنحية ، مما يعني أن الشخص المصاب يجب أن يكون لديه طفرة في كلتا نسختين من الجين المسؤول في كل خلية. عادة ، يحمل والدا الشخص المصاب نسخة محورة من الجين ويعرفان باسم ناقلات.
عادةً لا تظهر على ناقلات المرض أي علامات أو أعراض للحالة ، وعندما ينجب حاملو الاضطراب الوراثي المتنحي أطفالًا ، فإن كل طفل لديه
- 25٪ فرصة للحصول على الحالة.
- فرصة بنسبة 50٪ في أن تصبح حاملاً مثل كلا الوالدين.
- فرصة بنسبة 25٪ ألا تمرض وأن لا تكون حاملاً.
- ما يصل إلى واحد من كل خمسة أشخاص من أصل يهودي سفاردي وأرمن وعربي وتركي يحملون حمى البحر الأبيض المتوسط.
- في حالات نادرة ، يبدو أن الحمى موروثة بطريقة وراثية سائدة ، مما يعني أن الطفرة يجب أن تحدث في نسخة واحدة فقط من الجين المسؤول في كل خلية حتى يتأثر الشخص.
- في بعض الحالات ، يرث الشخص المصاب الطفرة من الوالد المصاب ، وفي حالات أخرى قد تكون هناك طفرات جديدة (دينوفو) في الجين.
- الشخص المصاب بـ AML (حمى البحر الأبيض المتوسط) السائدة لديه فرصة بنسبة 50٪ للإصابة بمرض بدون أعراض.
فيما يلي أفضل الطرق لعلاج ارتفاع درجة الحرارة عند البالغين حسب الموضوع
مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط
- إن أخطر مضاعفات مرض الحمى غير المعالج هو تطور الداء النشواني. أميلويد هو بروتين يترسب في أعضاء المرضى الذين يعانون من أمراض التهابية مزمنة لا يتم التحكم فيها بشكل جيد.
- العضو الأكثر إصابة هو الكلى ، لكن الأميلويد يمكن أن يترسب في الأمعاء والجلد والقلب ، وفي النهاية يؤدي الأميلويد إلى فقدان الوظيفة ، خاصة في الكلى.
- في هذه الحالة ، قد تكون هناك حاجة لغسيل الكلى أو زرع الكلى. ثبت أن العلاج مدى الحياة بالكولشيسين يمنع تطور الأميلويد. هذه المضاعفات نادرة للغاية في الولايات المتحدة.
- المرضى الذين يعانون من الداء النشواني في الكلى لديهم مستويات عالية من البروتين في اختبارات البول.
- المرضى الذين يعانون من حمى البحر الأبيض المتوسط يجب أن يخضعوا لاختبارات للبول مرتين في السنة على الأقل.
لذلك ، تعلم كيفية علاج ارتفاع الحرارة عند البالغين بشكل طبيعي ، من خلال الموضوع
الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط
- تعتبر اضطرابات المفصل الفكي الصدغي حالة نادرة في جميع أنحاء العالم ولكنها شائعة جدًا عند الأشخاص من أصول يهودية وأرمنية وعربية وتركية.
- من بين الأشخاص الذين لديهم هذه الخلفية ، يعاني حوالي 1 من كل 200 من CMD. ساعد توافر الاختبارات الجينية في تحديد العديد من الحالات في العديد من المجموعات السكانية الإضافية ذات الجذور المتوسطية ، بما في ذلك اليهود الأشكناز والإيطاليين واليونانيين والإسبان والقبارصة ، بالإضافة إلى حالات في مجموعة ومجموعة متنوعة من الأعراق الأخرى (شمال أوروبا واليابان) .
- تتميز الحمى بنوبات قصيرة نسبيًا ، وعادة ما تستمر من يوم إلى ثلاثة أيام ، وتكون مصحوبة بعدوى المصل أو التهاب الغشاء المفصلي أو الطفح الجلدي.
- يبدأ بعض المرضى النوبات في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة ، لكن 80 إلى 90 في المائة من المرضى يعانون من نوباتهم الأولى في سن العشرين ، وأحيانًا يعاني الأطفال الصغار من الحمى المتكررة من تلقاء أنفسهم.
- يختلف تواتر نوبات حمى البحر الأبيض المتوسط بشكل كبير ، سواء بين مجموعات المرضى وداخل كل مريض على حدة ، حيث تتراوح الفترة الزمنية بين الحلقات من أيام إلى سنوات.
- بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يختلف نوع الهجوم ، سواء كان هجومًا بطنيًا أو جنبيًا أو التهاب المفاصل ، بمرور الوقت وعادة ما يكون الأشخاص خاليين من الأعراض بين النوبات.
- تشمل الأعراض الأخرى التي قد تحدث التهاب بطانة القلب (التهاب التامور) ، والتهاب الخصيتين (التهاب الخصية) ، والتهاب حميد ومتكرر في الغشاء المحيط بالمخ والحبل الشوكي (التهاب السحايا) ، والصداع والداء النشواني.
- يحدث الداء النشواني عندما يتراكم بروتين معين يسمى الأميلويد في أنسجة الجسم المختلفة ، وأبرزها الكلى.
- قد يكون الداء النشواني أحد أخطر مضاعفات MD في بعض الحالات ويمكن أن يتطور حتى بدون هجمات التليف الكيسي الصريحة.
- تسمى هذه الحالة أحيانًا بالتهاب الأوعية الدموية المتكرر أو التهاب الأوعية الدموية.
كما سأقدم لكم خلال رحلتنا المزيد عن أسباب وعلاج التهاب الحلق عند الأطفال ، وارتفاع درجة الحرارة ، حول هذا الموضوع.
علم الوراثة وحمى البحر الأبيض المتوسط
- حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هي مرض وراثي جسمي متنحي ، مما يعني أنها تحدث فقط في الأشخاص الذين تلقوا نسختين من الجين المتحور (المعدل) الذي يسبب حمى البحر الأبيض المتوسط ، نسخة واحدة من كل والد.
- ما يصل إلى واحد من كل خمسة أشخاص من أصل سفاردي (غير أشكنازي) يهودي وأرميني وعربي وتركي لديهم نسخة متحولة من الجين وبالتالي هم حاملون لـ MF ، مما يعني أنهم حاملون للجين المتحور ولكن ليس لديهم MF أنفسهم.
- يقع MEFV (MEditerranean FeVer) على الذراع القصيرة (p) للكروموسوم 16 وهو الجين الذي يسبب حمى البحر الأبيض المتوسط عند حدوث طفرة.
- يوفر هذا الجين التعليمات (الرموز) لصنع بروتين يسمى العجان (يسمى أيضًا مارينوسترين) ، والذي يوجد في خلايا الدم البيضاء (الخلايا الحبيبية) التي تعتبر مهمة في الاستجابة المناعية وهي سلائف لنخاع العظم النخاعي.
- على الرغم من عدم معرفة وظيفة العجان الدقيقة بعد ، يعتقد الباحثون أنها تلعب على الأرجح دورًا في السيطرة على الالتهاب ، ربما عن طريق تثبيط الاستجابة الالتهابية لجهاز المناعة.
- هناك أكثر من 30 طفرة في جين MEFVG المعروف أنها تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط ، لكن أربعة منها شائعة جدًا في مرضى الشرق الأوسط.
كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط؟
يأخذ الأطباء في الاعتبار كل هذه العوامل عند تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF).
- ما إذا كان المريض يعاني من أعراض سريرية شائعة للمرض وما إذا كانت الأعراض شائعة.
- كيف يتفاعل مع علاج الكولشيسين؟
- عادة ما يكون تاريخ عائلي إيجابي لدى الأشخاص المنحدرين من أصل شرق أوسطي.
- نتائج الاختبار الجيني.
اختبارات لتشخيص حمى البحر الأبيض
تساعد الحالة الصحية للمريض أيضًا في تحديد التشخيص الصحيح للبعثة. أيضًا ، يمكن أن يكون اختبار ما يلي مفيدًا
- ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء ، وهو مؤشر على وجود استجابة مناعية.
- ارتفاع ESR ، وهو مؤشر على الاستجابة الالتهابية.
- زيادة الفيبرينوجين في البلازما ، مما يساعد على وقف النزيف ، حيث تشير الكمية المتزايدة إلى أنه قد يكون هناك خطأ ما في هذه الآلية.
- ارتفاع هبتوغلوبين المصل ، والذي يشير إلى تدمير خلايا الدم الحمراء ، شائع في الأمراض الروماتيزمية مثل حمى البحر الأبيض المتوسط.
- ارتفاع بروتين Creaktiv ، وهو نوع خاص من البروتين ينتجه الكبد ولا يوجد إلا خلال نوبات الالتهاب الحادة.
- ارتفاع نسبة الألبومين في البول ، الذي يظهر في تحليل البول ، يمكن أن يكون وجود بروتين الألبومين في البول ، إلى جانب بيلة دموية مجهرية (كميات مجهرية من الدم أو خلايا الدم في البول) أثناء النوبات ، من أعراض أمراض الكلى.
كيف تتعامل مع حمى البحر الأبيض المتوسط؟
يحتاج بعض الأطفال في البداية إلى دعم نفسي للتعامل مع مرض يتطلب علاجًا مدى الحياة. يمكن أن تؤثر النوبات المتكررة على حياة الطفل وحياة الأسرة ، بما في ذلك الذهاب إلى المدرسة. لذلك ، قد يكون من المفيد إشراك المعلمين والأخصائيين الاجتماعيين والمعلمين وأعضاء المجتمع الآخرين.
ولا تفوت معرفة سبب ارتفاع درجة الحرارة وارتفاعها من خلال الموضوع
هل تسبب حمى البحر المتوسط الموت؟
- لا يمكن علاج حمى البحر الأبيض المتوسط ولكن يمكن السيطرة عليها باستخدام دواء كولشيسين الذي يؤخذ عن طريق الفم مرة أو مرتين في اليوم.
- يمنع الكولشيسين النوبات من التطور ، لكنه لن يعالج النوبة التي بدأت بالفعل. إذا توقف المريض عن تناول الدواء ، يمكن أن تعود النوبات حتى بعد فقدان جرعة واحدة فقط.
- مع تناول الكولشيسين بانتظام ، يمكن للغالبية العظمى من الأطفال المصابين بالحمى أن يعيشوا حياة طبيعية بمتوسط عمر متوقع. لذلك ، لا تقم بتغيير جرعة الكولشيسين دون مناقشة هذا الأمر مع طبيبك.
- الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للكولشيسين هي آلام البطن والإسهال. في حالة حدوث ذلك ، يمكن تقليل الجرعة حتى يتم تحملها ثم زيادتها ببطء إلى الجرعة المناسبة.
- قد يساعدك تقليل تناول الحليب أو منتجات الألبان الأخرى أو تناول الحليب الخالي من اللاكتوز.
- تشمل الآثار الجانبية الأخرى الغثيان والقيء والمغص. في حالات نادرة ، يمكن أن يسبب الكولشيسين ضعف العضلات ، خاصة عند تناول المضادات الحيوية من عائلة الاريثروميسين (الماكروليدات) أو الستاتينات (أدوية الكوليسترول).
- لذلك ، يجب توخي الحذر عند تناول هذه الأدوية مع الكولشيسين. يمكن أن ينخفض تعداد الدم (خلايا الدم البيضاء والحمراء والصفائح الدموية) في بعض الأحيان ويمكن أن تكون هناك زيادات طفيفة في إنزيمات الكبد. ومع ذلك ، فإنهم عادة ما يتعافون مع تقليل الجرعة وعادة ما ينمو الأطفال الذين يتناولون الكولشيسين.
- لا تحتاج النساء إلى التوقف عن تناول الكولشيسين أثناء الحمل أو الرضاعة الطبيعية ، ويجب على الأطفال الذين يعالجون بالكولشيسين إجراء اختبارات الدم والبول مرتين على الأقل في السنة.
من خلال هذا الرابط اقدم لكم علاج سريع للحمى عند الاطفال وايضا اخبركم بالاعراض والاسباب وافضل الطرق الطبيعية للتخلص منها من خلال الموضوع